On ne connaît pas les causes de la pseudo-arthrite rhizomélique.
Il existe différents types d’arthrites :
- la pseudo-polyarthrite rhizomélique,
- l'arthrite avec enthésite,
- l’arthrite nerveuse,
- l’arthrite microcristalline,
- l’arthrite septique,
- ou encore l’arthrite aseptique.
Pseudo-polyarthrite rhizomélique : sujets de plus de 50 ans
La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est une maladie dont la cause reste inconnue : elle est donc dite idiopathique, comme l’arthrite chronique juvénile ou l’arthrite avec enthésite.
C’est un rhumatisme inflammatoire chronique parmi les plus fréquents chez le sujet âgé. La PPR touche essentiellement :
- des personnes de plus de 50 ans (50 cas par an pour 100 000 personnes) et concerne de plus en plus de gens avec l’âge (pic de fréquence à 70 ans) ;
- les femmes : deux fois plus que les hommes.
Des symptômes qui touchent surtout les épaules
La PPR est une arthrite qui touche les articulations :
- de la ceinture scapulaire (épaules) dans 95 % des cas ;
- de la ceinture pelvienne (bassin, hanche).
Douleurs inflammatoires : localisées, apparition brutale
La PPR se caractérise par une douleur inflammatoire des articulations :
- des épaules (dans 95 % des cas) ;
- des bras ;
- du cou ;
- des hanches ;
- et des cuisses (près de 70 % des cas).
Les douleurs, inflammatoires, sont souvent :
- d’apparition brutale ;
- bilatérales ;
- nocturnes (en fin de nuit) ou matinales ;
- nécessitent un dérouillage matinal ;
- associées à des ténosynovites dans 15 à 20 % des cas.
Symptômes généraux : fièvre, fatigue, maux de tête, etc.
On retrouve parfois des signes généraux comme :
- une fièvre associée à des sueurs nocturnes ;
- une asthénie (grande fatigue) ;
- une perte de poids (liée à une anorexie) ;
- des maux de tête (céphalées) ;
- des troubles visuels ;
- une irritabilité liée à des troubles de l’humeur ;
- une dépression.
Poser le diagnostic de la pseudo-arthrite rhizomélique
Le diagnostic est frappant par son absence de signes marqués, et ce malgré la plainte du malade.
Interrogatoire du patient par le médecin
L’interrogatoire pratiqué par le rhumatologue permet de poser le diagnostic par élimination. Il permet par ailleurs de dégager des éléments comme :
- l’âge du patient (plus de 50 ans et surtout autour de 70 ans) ;
- l’installation rapide des symptômes (moins de 2 semaines) ;
- l’enraidissement matinal supérieur à une heure ;
- la dégradation de l’état général avec une tendance :
- à la dépression,
- à l’amaigrissement.
Examen clinique : des signes assez significatifs
On retrouve très régulièrement :
- une douleur bilatérale des muscles des épaules, du cou ou des hanches, augmentée à la pression ;
- un enraidissement articulaire ;
- un œdème.
L’ensemble de ces critères se retrouve fréquemment malgré une force musculaire conservée.
Examens de biologie pour confirmer ou infirmer le diagnostic
Les examens complémentaires de biologie font ressortir les signes inflammatoires avec notamment :
- une importante augmentation de la vitesse de sédimentation (signe absent dans 20 % des cas),
- une importance marquée de PCR, protéine C-réactive (signe absent dans 1 à 7 % des cas),
- une hyperleucocytose (augmentation du nombre de globules blancs).
Une maladie qui évolue par poussées : à surveiller
La PPR évolue par poussées : le sujet doit donc rester sous surveillance. Le pronostic est généralement favorable à moyen terme puisque la maladie guérit :
- généralement en 2 ans ;
- voire en 1 an chez les patients qui répondent favorablement au traitement corticoïde.
On observe toutefois certains cas d’évolution à long terme, des récidives pouvant survenir après une amélioration pourtant marquée et durable.
Pseudo-arthrite rhizomélique : un traitement de corticoïdes
Le traitement le plus souvent pratiqué est la corticothérapie à faible dose. Elle apporte d’excellents résultats : disparition des symptômes en 24 à 48 heures. On entreprend une diminution progressive des doses au bout de 2 semaines à 1 mois. Mais environ 45 % des patients rechutent au cours de la première année et 25 % d’entre eux sont corticodépendants.
Si les corticoïdes ne peuvent pas être employés, les traitements anti-inflammatoires peuvent s’avérer efficaces.
Depuis peu, on utilise aussi le tocilizumab, un anticorps anti-récepteur de l’interleukine-6 (IL-6) administré en intraveineuse qui est efficace chez les patients ayant une pseudo-polyarthrite rhizomélique corticodépendante. Il permet à un patient sur deux de progressivement cesser la prise de corticoïdes (en 6 mois). Son principal effet secondaire est une infection qui touche près d’un patient sur deux.