
La maladie de Takayasu est une inflammation des artères de gros calibre comme l'aorte et ses branches. Les atteintes sont variables en fonction des artères touchées et des organes qu'elles irriguent.
Maladie de Takayasu : définition
La maladie de Takayasu est une vascularite, c'est-à-dire une maladie caractérisée par l'inflammation de la paroi des vaisseaux. Elle a la particularité de toucher les grandes artères comme l'aorte et ses branches principales (coronaires, sous-clavières, carotides, vertébrales, rénales, iliaques), mais aussi parfois les artères pulmonaires.
C'est une maladie rare, non héréditaire, qui touche plus volontiers la femme jeune entre 20 et 35 ans. Il faut souligner qu'elle est plus répandue dans certaines zones géographiques comme l'Asie du Sud-Est, l'Inde, ou encore l'Amérique du sud. En Europe, elle concerne chaque année environ 1 à 2 personnes sur 1 million.
L'inflammation artérielle entraîne des rétrécissements de leur diamètre (sténose) et à d'autres endroits, des dilatations (anévrysmes). Le flux sanguin est alors ralenti et stagne, avec le risque de formation de thrombus (caillot qui obstrue le vaisseau). Il en résulte une baisse de l'irrigation des organes situés sur le trajet de l'artère, traduite par des signes de souffrance de ces organes (ischémie).
Maladie de Takayasu : causes et symptômes
Les causes ne sont pas certaines mais des hypothèses mettent en avant :
- un mécanisme infectieux ;
- un mécanisme auto-immun dans lequel l'organisme produirait des défenses contre ses propres tissus.
Les manifestations sont variables en fonction des atteintes, et apparaissent selon deux phases distinctes qui peuvent s'enchaîner ou être espacées par une période asymptomatique.
Phase aiguë pré-occlusive
Les symptômes de la phase pré-occlusive correspondent à l'apparition de la maladie inflammatoire. Cette phase peut durer plusieurs années et comporter :
- des signes généraux non spécifiques : fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement, douleurs dans les articulations et les muscles ;
- des douleurs oculaires ou des troubles visuels liés à une inflammation oculaire (uvéite, épisclérite) ;
- des signes cutanés : ulcères, tuméfactions rouges et douloureuses sur les jambes (érythème noueux) ;
- des douleurs cervicales le long du trajet de l'artère carotide, douleur des membres supérieurs avec fatigabilité plus importante d'un côté (claudication intermittente des membres).
Phase occlusive
La phase occlusive ou vasculaire commence souvent plusieurs années après le début de la maladie. Les manifestations sont la conséquence de la souffrance des organes insuffisamment approvisionnés en oxygène. Elles peuvent comprendre :
- un affaiblissement ou une perte du pouls aux poignets ou aux membres inférieurs ;
- un souffle audible au stéthoscope, au niveau du cœur (fuite de la valve aortique), du cou ou encore de l'abdomen ;
- une hypertension artérielle en cas de sténose des artères rénales ;
- une insuffisance cardiaque (fatigue marquée, essoufflement), des douleurs thoraciques en cas de sténose des coronaires ;
- des troubles neurologiques : maux de tête, malaises, troubles de la vue (amaurose), épilepsie, faiblesse d'un membre ou encore trouble de la parole.
Bon à savoir : l’apparition d’une maladie coronaire serait associée à une accélération de l’altération des fonctions cognitives dans les années suivant le diagnostic, ce qui pourrait accentuer la notion de troubles neurologiques dans le cadre de la maladie de Takayasu.
Maladie de Takayasu : examens complémentaires
Il n'existe pas de test spécifique, les examens complémentaires recherchent les lésions en rapport avec la vascularite par des analyses sanguines : syndrome inflammatoire (augmentation de la VS et de la CRP).
Il s'agit également de la visualisation de rétrécissements (sténoses), d'occlusions, ou d'anévrismes :
- à l'artériographie, examen qui consiste à réaliser des radiographies de certains trajets artériels (aorte, coronaires, artères de la tête et du cou) après injection d'un produit de contraste ;
- échographie cardiaque, échographie-doppler des artères de membres inférieurs ;
- angio-scanner, angio-IRM (imagerie par résonance magnétique) ;
- TEP (tomographie à émission de positrons), identifie les lésions inflammatoires via l'injection d'un traceur radioactif.
Le diagnostic repose sur un ensemble d'arguments cliniques, biologiques et radiologiques.
Maladie de Takayasu : évolution
L'évolution est fonction du degré d'atteinte des organes touchés. La gravité de la maladie est estimée sur un certain nombre de critères comme l'atteinte cardiaque, les lésions de la rétine, un anévrisme de l'aorte ou encore un syndrome inflammatoire important sur les analyses sanguines.
Les complications peuvent être gravissimes :
- rupture d'anévrisme (aorte et ses branches, artère cérébrale, artère pulmonaire) ;
- infarctus du myocarde ;
- accident vasculaire cérébral (AVC).
Maladie de Takayasu : traitement
Il n'existe pas de traitement spécifique curatif, mais il est possible de contrôler l'inflammation artérielle afin de limiter l'évolution de la maladie. La prise en charge se fait par un spécialiste des maladies vasculaires ou par un médecin interniste.
Le suivi régulier est indispensable afin de surveiller l'évolution de la maladie et la tolérance du traitement.
Le traitement comprend :
- une corticothérapie dont la dose est progressivement diminuée jusqu'à un arrêt complet après 12 à 24 mois en moyenne ;
- en cas d'échec, des immunosuppresseurs ou des biothérapies (anti-TNF) ;
- si nécessaire, des anti-hypertenseurs et des anti-agrégants plaquettaires ;
- chirurgie ou radiologie interventionnelle en cas de lésions artérielles symptomatiques :
- en cas d'anévrysme : remplacement du segment d'artère (endoprothèse),
- en cas de sténose : dilatation de l'artère par angioplastie avec mise en place d'un stent, rétablissement du flux par pontage.
Bon à savoir : la corticothérapie doit être accompagnée de mesures de prévention de ses effets secondaires.